Замещение гистидина на тирозин

Замещение гистидина на тирозин

Тогда как замещение этой же аминокислоты крайне полярным серином в Hb Hammersmith :лот в нестабильных гемоглобннах, электрофоретическая подвижность и клинические проявления их носительства дает тяжелую клиническую картину (Dacie е. а, 1967) К нарушению стабильности молекулы могут приводить замены одного гидрофобного остатка на другой, также гидрофобный, но с отличающимся размером боковых цепей. Такая ситуация наблюдается в Hb Koln («2 p2S8 Бал—vMeT), где в 98-м положении p-цепи Вал заме- . щен на Мет Последний имеет более длинные и перазвет- вленные боковые цепи, что приводит к разрыву связей Ван-дер-Ваальса, ослаблению связи гема с глобином, нарушению пространственной конфигурации всей молекулы. Кроме нестабильности, замены в области гем-глобино- вых контактов нередко приводят к повышенному метге- моглобинобразованию. Кроме нестабильности, замены в области гем-глобино- вых контактов нередко приводят к повышенному метге- моглобинобразованию.

В крови при этом обнаруживается один из так называемых гемоглобинов группы М (Gib- lett, 1969). При М-гемоглобинозах имеет место аминокислотное замещение либо связанного с гемом проксимального гистидина (87 а или 92), либо дистального гистидина (58 а или 63 р), либо замещение аминокислот, расположенных рядом с дистальным гистидином. В Hb наблюдается замещение гистидина на тирозин. Такая замена приводит к тому, что фенольная группа тирозина образует комплекс с 6-й координационной позицией гема, что в свою очередь приводит к стабилизации железа гема в окиспой (Fe+++) форме.

Основным клиническим проявлением носительства Hb М является наследуемый по доминантному типу цианоз, отмечаемый с рождения или первых месяцев жизни.

Pharm Ocean Lab – новый бренд, который уже достаточно известен, среди тех, кто заботится о своем здоровье. Секрет популярности – в уникальности экологически чистых компонентов, высочайшей степени биодоступности, научном подходе, а также в эффективности.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: