Два вида контактов между цепями глобина

Два вида контактов между цепями глобина

Характерным для всей рассматриваемой группы гейю- глобинов является обнаружение термолабильного компонента при нагревании гемолизата. Поэтому Carrell и Lehmann в 1969 г предложили новое обозначение данного синдромагемолитические анемии с нестабильным гемоглобином (Unstable Haemoglobin Haemolytic Anaemias UHHA). Изучение влияния структурных нарушений в ряде аномальных гемоглобинов на изменение их физико-химических свойств позволило полнее понять структуру и функцию нормального гемоглобина, основы стабильности его молекулы. В настоящее время установлено, что для сохранения стабильности молекулы гемоглобина имеют значение свойства аминокислот, составляющих полипептид- ную цепь, гем-глобиновое взаимодействие, связи Ван- дер-Ваальеа, взаимодействие между цепями.

Имеются два вида контактов между цепями глобина: а’ р’-контакты удерживают а- и p-цепи в виде двух димеров при диссоциации молекулы (агРгар), а а1 р2-контакты удерживают два димера в виде тетрамера (Perutz е. Имеются два вида контактов между цепями глобина: а’ р’-контакты удерживают а- и p-цепи в виде двух димеров при диссоциации молекулы (агРгар), а а1 р2-контакты удерживают два димера в виде тетрамера (Perutz е. а, 1968) Поломка любого механизма, стабилизирующего молекулу гемоглобина, приводит к ее нестабильности. Аминокислотные замещения в области контактов с гемовой группой — наиболее частая причина нестабильности. Даже незначительные изменения природы аминокислот в участке гем-глобинового взаимодействия приводят к нарушению связи гема с глобином, способствуя образованию свободных цепей глобина; последние, как известно, менее стабильны. Может быть отмечена следующая закономерность: чем больше разнятся по своим свойствам замещенная и заменившая ее аминокислоты, тем более тяжелые клинические проявления наблюдаются у носителя.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: